Mieloma multiplo fatti
Mieloma multiplo fatti
Commenti lettori 3 Condividi la tua storiaIl sangue contiene diversi tipi di cellule, ognuna con una funzione importante. Tutte le cellule del sangue si sviluppano nel midollo osseo, la sostanza spugnosa all'interno delle nostre ossa. L'originatore di tutte le cellule del sangue è una cellula immatura conosciuta come la cellula staminale. Le cellule staminali danno origine prima a cellule staminali impegnate o programmate, che poi si specializzano o si differenziano per formare cellule mature che circolano nel nostro sangue. Ci sono tre tipi di cellule del sangue di base:
Globuli rossi portare ossigeno e anidride carbonica lontano da tutti i tessuti corporei al fine di mantenere la funzione efficace organo.
Piastrine, in combinazione con alcune proteine plasmatiche, contribuire a produrre coaguli di sangue, che impediscono sanguinamento.
Globuli bianchi fanno parte del sistema immunitario, che protegge il corpo da agenti patogeni (cose che possono farci male), come agenti infettivi e le cellule straniere o anormali, comprese le cellule precancerose e tumorali. Uno dei sottotipi più importanti di globuli bianchi sono i linfociti. Ci sono due sottotipi principali di linfociti: linfociti B e linfociti T (spesso chiamati cellule B e cellule T). Alcuni linfociti B maturano in cellule plasmatiche. Le cellule plasmatiche fungono da produttori di importanti proteine protettive, chiamati anticorpi, che circolano e si legano a varie porzioni di agenti patogeni chiamati antigeni, rendendoli innocui e suscettibili alla rimozione da altri componenti delle cellule bianche.
Mieloma è un accumulo di malfunzionamento o "cancerose " cellule plasmatiche. Il cancro è un gruppo di disordini caratterizzati da trasformazione delle cellule normali alle cellule anormali che si sviluppano e si moltiplicano incontrollabile. L'effetto netto è la comparsa di un gran numero di cellule anormali in grado di formare masse corporee, o tumori, con la capacità di avanzare localmente e invadere i tessuti e gli organi adiacenti o diffondersi attraverso il linfatico o i vasi sanguigni in distante Organi. L'effetto finale di questo "maligno" sconvolgimento è locale danno che porta sia locale e disfunzione organo remoto.
La maggior parte delle cellule del plasma risiedono nel midollo osseo e il mieloma, di conseguenza, si presenta solitamente all'interno delle grandi ossa midollo-contenenti del corpo, quali il cranio, le vertebre (spina dorsale) ed i fianchi.
Perché sono presenti in tutto il midollo osseo, le cellule plasmatiche che hanno subito la trasformazione maligna si trovano spesso in ciuffi e di solito in molti siti, che spiega la terminologia "mieloma multiplo, " che è il termine usato frequentemente nel Letteratura. Quando un solo sito è rilevabile, viene indicato come un plasmacytoma solitario. Tale plamacytomas solitaria risponde drammaticamente alla radiazione locale o all'escissione chirurgica. Tuttavia, il tasso di ricorrenza è alto e possono ripetersi anni più successivamente come tumori solitari o multipli.
Poiché le cellule plasmatiche fanno parte del sistema immunitario e producono anticorpi, lo sviluppo del mieloma provoca un alterato sistema immunitario con problemi associati ad una risposta anticorpale sbilanciata, così come altri problemi associati ad altri tipi di cancro, tra cui dolore e debolezza.
Le normali cellule plasmatiche producono anticorpi, detti anche immunoglobuline (IG). Le cellule plasmatiche anormali nel mieloma non producono la vasta gamma normale di immunoglobuline diverse. Invece, le cellule di mieloma possono produrre un'immunoglobulina anormale chiamata proteina monoclonale, o proteina di M. (Monoclonale significa che tutte le proteine prodotte da questa linea cellulare hanno esattamente la stessa struttura e la stessa funzione alterata, che è essenzialmente una carenza.) Di conseguenza, la maggior parte dei pazienti affetti da mieloma hanno difficoltà a combattere le infezioni.
I tumori delle cellule di plasma nel midollo osseo ammucchiano fuori i componenti normali del midollo, risultanti quindi nei numeri in diminuzione dei globuli rossi, delle piastrine e di altri globuli bianchi. Questo problema si traduce quindi in affaticamento e mancanza di respiro (diminuzione del numero di globuli rossi), sanguinamento o facile lividi (basso numero di piastrine), e una maggiore suscettibilità alle infezioni (basso numero di globuli bianchi).
Nel mieloma, le cellule plasmatiche anormali alla fine invadere e distruggere lo strato esterno duro di osso. La distruzione delle ossa (osteolysis), tipicamente che accade nelle piccole zone ai luoghi differenti, può condurre ai problemi serii. Anche una piccola lesione osteolitiche può indurre l'osso a rompersi--o più correttamente dichiarato, alla frattura ed al crollo. L'effetto netto può essere problemi con mobilità, dolore severo e in presenza di partecipazione spinale, il danno del nervo moderato--severo può accadere dovuto la presenza di nervi importanti qui vicino.
Le cellule del mieloma possono causare pericolosamente alti livelli di calcio (ipercalcemia) per sviluppare sia distruggendo molte aree di osso direttamente o attraverso l'azione di una sostanza che possono produrre che mobilita le quantità eccessive di calcio dalle ossa in un livello microscopico.
La produzione di proteina di M dalle cellule anormali del plasma causa i livelli elevati della proteina nell'anima. La proteina supplementare può alloggiare nei reni ed ostruire il flusso sanguigno. La proteina anormale può essere direttamente tossica per le cellule nei reni, pure. I reni possono diventare funzionalmente compromessa e, infine, non del tutto a causa del blocco proteico.
In alcuni casi di mieloma, le proteine in eccesso nel sangue possono causare una condizione chiamata sindrome da iperviscosità. Il tipo e la quantità di proteina dell'immunoglobulina possono provocare l'ispessimento dell'anima oltre la viscosità normale di anima, che può provocare l'alterazione in vari corporei, compreso i processi mentali. Questa sindrome rappresenta meno del 5% delle persone affette da mieloma. È più comune in una condizione correlata chiamata Waldenström's macroglobulinemia (WM).
Non tutti affetti da mieloma hanno un coinvolgimento osseo o renale al momento della diagnosi, ma se la malattia progredisce senza trattamento, questi problemi possono in definitiva sorgere.
Quali sono i tipi di mieloma?
I diversi tipi di mieloma sono classificati per il tipo di immunoglobulina prodotta dalle cellule plasmatiche anormali.
Le immunoglobuline (IG) sono costituite da due componenti strutturali: catene leggere e catene pesanti e ulteriormente classificate dal tipo di catene di luce (kappa o lambda) o pesanti (alfa [IgA], gamma [IgG], MU [IgM], Delta [IgD] e Epsilon [IgE]).
La proteina monoclonale più comune nel mieloma è il tipo IgG. Ciò significa che l'immunoglobulina è composta da due catene pesanti IgG e due catene leggere, due kappa o due lambda. Quando la proteina anormale M è identificata nel mieloma, è più spesso un tipo di IgG kappa. Tuttavia, qualsiasi altra combinazione è possibile.
Nel mieloma di qualsiasi tipo, la produzione delle altre immunoglobuline normali viene soppressa. Pertanto, nel mieloma Kappa IgG, i livelli normali di IgM e IgA saranno anormalmente bassi, mentre i livelli di IgG sono elevati.
Meno comuni, ma ancora prevalenti, sono le cellule affette da mieloma IgA.
Il mieloma IgM è molto meno comune. In questa entità, meglio conosciuta come Waldenström's macroglobulinemia (WM), le cellule plasmatiche hanno un aspetto diverso da quelli tipicamente osservati nel mieloma multiplo. Sono descritti come lymphoplasmacytic.
I mieloma IgD e IgE sono molto rari.
Alcuni affetti da mieloma producono un'immunoglobulina incompleta costituita solo da catene leggere, conosciute come proteine di Bence-Jones, che non sono identificate da esami del sangue ma prontamente identificate nelle urine.
Alcune malattie rare sono associate con la sovrapproduzione delle cellule di plasma delle catene pesanti soltanto. Questi sono indicati come malattie della catena pesante. Le malattie della catena pesante possono o non possono essere simili al mieloma nelle loro caratteristiche.
Il mieloma non-secreto si verifica in circa l'1% dei mieloma e rappresenta cellule plasmatiche maligne che non producono catene di immunoglobuline, pesanti o leggere.
UN disordine delle cellule di plasma relativo al mieloma è denominato gammopathy monoclonale di importanza indeterminata, o MGUS. MGUS non è canceroso. MGUS è creduto per essere uno stato di premieloma, anche se non tutti i pazienti con MGUS sviluppano il mieloma. Circa il 30%-40% delle persone con MGUS, dato un tempo sufficiente, può progredire per sviluppare il mieloma.
Le persone con MGUS producono piccole quantità di proteine monoclonali, ma non ne hanno i sintomi o le complicazioni del mieloma.
MGUS è molto più comune del mieloma. L'incidenza di MGUS aumenta con l'età. È raro in individui giovani e raggiunge un'incidenza di circa 3% nelle persone 70 anni di età e più anziani.
Incidenza del mieloma
Il mieloma è il secondo cancro del sangue più comune, ma non è un tumore comune. Si stima che 30.280 nuovi pazienti saranno diagnosticati con il mieloma negli Stati Uniti nel 2017, e gli uomini sono diagnosticati con la condizione leggermente più frequentemente rispetto alle donne. La statistica di mortalità negli Stati Uniti è stimata essere di circa 12.590 nel 2017, con circa un 50% di sopravvivenza a cinque anni.
Il mieloma è prevalentemente un cancro delle persone anziane. L'età mediana alla diagnosi è 69.
Il mieloma è quasi due volte più comune negli afroamericani come negli americani di origine europea, ispanica o asiatica.
Che cosa causa il mieloma multiplo?
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La causa del mieloma è sconosciuta. Diversi fattori sono stati legati al mieloma, comprese le anomalie genetiche, le esposizioni a determinate sostanze chimiche, e altre condizioni sul posto di lavoro (lavoratori dell'industria petrolchimica, lavoratori della pelle, leganti di libri, cosmetologists, lavoratori dei cantieri navali, industria metallurgica lavoratori), l'esposizione a dosi molto grandi di radiazioni, alcune infezioni virali, e disfunzione del sistema immunitario. Tuttavia, come uno di questi fattori realmente causa il mieloma è sconosciuto. Molte persone che sviluppano il mieloma non hanno nessuno di questi fattori di rischio.
Quali sono i sintomi del mieloma multiplo e segni?
I sintomi del mieloma dipendono dallo stadio o dalla portata della malattia delle cellule plasmatiche.
L'osteoporosi precoce inAspettata può essere un sintomo del mieloma. Il crollo non spiegato della vertebra con dolore risultante può essere dovuto il mieloma che interessa i corpi vertebrali.
Lesioni ossee osteolitiche: il sintomo più comune è il dolore. Le zone più frequentemente colpite dello scheletro sono le nervature e la spina dorsale, con conseguente parete di cassa o dolore alla schiena. Nel mieloma più avanzato, la degenerazione ossea può indurre le ossa a premere sulle strutture nervose, con conseguente formicolio, intorpidimento, sensazione di bruciore, perdita di funzione di un arto o di un comune, o addirittura paralisi.
Ipercalcemia e danni renali: sintomi comuni includono affaticamento, nausea, vomito, perdita di appetito, debolezza muscolare, costipazione, diminuzione della produzione di urina, disidratazione e aumento della sete, irrequietezza, difficoltà a pensare o concentrandosi, e Confusione. I pazienti senza ipercalcemia, ma con danni renali possono non avere sintomi o possono lamentarsi di urina spumeggiante.
Sindrome di iperviscosità: i sintomi associati con ispessimento (viscosità aumentata del sangue) nei vasi sanguigni possono includere ecchimosi o sanguinamento spontaneo (dalla bocca, naso, o internamente), problemi visivi (a causa di sanguinamento e problemi vascolari nel occhio [retinopatia]), problemi neurologici (letargia, confusione, sonnolenza, mal di testa, problemi con la sensazione o il movimento in una zona del corpo [neuropatia], ictus), e la mancanza di respiro o dolore toracico (a causa di insufficienza cardiaca congestizia causata da un aumento volume di sangue destinato a diluire il sangue).
Basso numero di globuli rossi (anemia): sintomi e segni comprendono stanchezza, pallore e lieve mancanza di respiro.
Basso numero di globuli bianchi: i sintomi includono una maggiore frequenza e suscettibilità alle infezioni.
Basso numero di piastrine: sintomi e segni comprendono lividi spontanei, sanguinamento, o piccole macchie rosse sulla pelle causata da coagulazione del sangue rallentato o improduttivo. L'emorragia può anche essere interna. Sanguinamento non rilevato può verificarsi nel cervello o del tratto digerente.
Cryoglobulinemia: i sintomi usuali sono sensibilità aumentata a freddo e/o dolore ed intorpidimento nelle barrette e nelle punte durante il tempo freddo.
Amiloidosi: i sintomi sono legati al malfunzionamento o il fallimento di organi o strutture infiltrati da depositi di amiloide. Questi sintomi includono problemi come insufficienza cardiaca, insufficienza epatica, insufficienza renale, e danni ai vasi sanguigni
Quando qualcuno dovrebbe cercare cure mediche per il mieloma?
All'inizio della malattia, i sintomi possono essere sottili. I sintomi del mieloma sono generalmente non specifici, il che significa che possono essere causati da molte diverse condizioni estranee al cancro. Uno qualsiasi dei seguenti warrant una visita ad un operatore sanitario:
Dolore inspiegabile ed eventualmente costante, particolarmente nella spina dorsale, nervature, bacino, testa, braccio, o piedino
Stanchezza o debolezza costante
Infezioni frequenti
Perdita di peso inspiegabile
Sanguinamento spontaneo o facile lividi
Problemi visivi inspiegabili
Mancanza di respiro
Nausea inspiegabile o vomito persistente
Problemi di pensiero o di concentrazione
Urina schiuma
Fratture non provocate nella colonna vertebrale o altrove nello scheletro o rapida perdita di altezza
Inspiegabile intorpidimento cronico o formicolio nelle dita delle mani o dei piedi
A volte, tuttavia, il mieloma multiplo è rilevato sulle analisi del sangue in pazienti senza sintomi che visitano il medico per un motivo non collegato.
Quali test medici usano per diagnosticare il mieloma?
In molti casi, il mieloma è scoperto quando i test del sangue, fatto come parte di un esame fisico di routine o per qualche altro motivo, rivelare l'anemia o un alto livello di calcio, o un alto livello di proteine (o, meno comunemente, un basso livello di proteine). UN test delle urine può mostrare proteine nelle urine. È importante fare sia un esame del sangue e un test delle urine per le proteine durante il test per il mieloma. Occasionalmente, un radiografia del torace identificherà l'osteoporosi significativa nelle ossa vertebrali (della spina dorsale), o persino la compressione di un corpo vertebrale. Tali risultati dovrebbero richiedere ulteriori test per rilevare la causa sottostante.
Ad un certo punto in questo processo di prova, il professionista di sanità fa riferimento la persona ad uno specialista del cancro di anima (ematologo-oncologo). Una volta che la valutazione è completata e la diagnosi presuntiva confermata, i risultati sono presentati solitamente al paziente in persona ed anche al paziente che si riferisce il professionista di sanità nella scrittura.
Analisi del sangue e delle urine
Conteggio completo delle cellule ematiche (CBC): questo test misura l'emoglobina (la quantità di proteine che trasportano ossigeno) così come i numeri di cellule diverse nel sangue.
Le misure più importanti della CBC sono le seguenti:
Emoglobina e ematocrito: l'emoglobina è la quantità di proteine che trasportano ossigeno nel sangue. Ematocrito è la percentuale di globuli rossi nel sangue. UN basso valore di emoglobina o ematocrito indica l'anemia.
Globulo bianco (WBC) conteggio: questa è una misura di quanti globuli bianchi ci sono in un certo volume di sangue.
Conta delle piastrine: le piastrine sono una parte importante del coagulo che si forma quando un vaso sanguigno è rotto o strappato. UN basso numero di piastrine può indicare una tendenza a sanguinare o contusione.
Differenziale globuli bianchi: oltre a un CBC, la maggior parte dei laboratori di relazione a "differenziale di globuli bianchi, " spesso abbreviato "diff. " questo test, che può essere eseguito manualmente o con un contatore automatico, fornisce una ripartizione per percentuali del diversi tipi di cellule del sangue che compongono il conteggio dei globuli bianchi. Le percentuali dovrebbero aggiungere fino a essere 100. La sub-classificazione dei globuli bianchi può aiutare a determinare se ci sono carenze in un particolare tipo di cellula.
Pannello di chimica del sangue: questa serie di test dà un ampio sguardo ai livelli di varie sostanze nel sangue che possono indicare la gravità del mieloma e le complicanze correlate al mieloma.
Proteina: due tipi di proteine sono comunemente misurati nel sangue: albumina e globulina. UN alto livello di proteine totali nel sangue può essere un indizio per la presenza del mieloma; un alto anormale o raramente un basso livello di globulina è ancora più suggestivo.
Calcio: un alto livello di calcio suggerisce il riassorbimento attivo delle ossa e quindi il mieloma attivo.
Deidrogenasi del lattato (LDH): un livello elevato di questo enzima può indicare il mieloma attivo.
Azoto dell'urea di anima (panino) e creatinina: questi sono indicatori della funzione del rene. Livelli elevati, in particolare della creatinina, rappresentano disfunzione renale o insufficienza renale.
Livelli dell'immunoglobulina: i livelli di misurazione delle immunoglobuline è un senso di rintracciare il limite e la progressione della malattia. Se il mieloma secerne attivamente una forma di immunoglobulina, allora i livelli delle altre immunoglobuline normali saranno soppressi. Ad esempio, se un paziente ha il mieloma IgG, il livello di IgG sarà elevato e i livelli di IgA e IgM saranno Bassi.
Elettroforesi della proteina del siero (SPEP): questa prova misura i livelli di varie proteine nell'anima. È la migliore prova per la rilevazione e la misurazione del livello anormale della proteina monoclonale connessa con il mieloma.
Elettroforesi della proteina dell'urina (UEP): questa prova misura i livelli di varie proteine nell'urina. In malattia della luce-catena-soltanto, le proteine anormali sono solitamente rilevabili soltanto in urina, non in anima.
Immunofissazione (o immunoelettroforesi, IEP): questo test può rivelare il tipo specifico di proteina anormale prodotta dal mieloma.
UN test delle urine di 24 ore per il Bence-Jones o le proteine della catena leggera nelle urine: questo test misura la quantità effettiva di proteina del mieloma filtrata e messa in urina dai reni.
Misurazione della catena leggera senza siero: questo test misura la quantità di catena leggera, un tipo di proteina del mieloma, nel sangue.
Tutti questi test aiutano a diagnosticare il mieloma multiplo da altri tumori come il linfoma non-Hodgkin che non produce questi prodotti proteici.
Indicatori prognostici: i vari esami del sangue sono usati per predire il risultato (prognosi) per un individuo. Alcuni di questi sono semplici test eseguiti in ogni laboratorio; altri sono fatti soltanto nei laboratori specializzati o nelle regolazioni di ricerca. Molti di questi non sono ancora ampiamente utilizzati, ma possono essere in futuro. A seconda della situazione, questi test possono o non possono essere eseguiti.
Beta2-microglobulina (B2M): un livello elevato di questa proteina normale indica la vasta malattia e così una prognosi più povera.
Proteina C-reattiva (CRP): un alto livello di questo indicatore infiammatorio può indicare una prognosi difficile.
Deidrogenasi del lattato (LDH): un livello elevato di questo enzima normale indica il vasto mieloma.
In caso di malattia IgM o WM, può essere eseguita una prova di viscosità sierica.
Più diagnosi di mieloma multiplo
Esame del midollo osseo
L'esame del midollo osseo è necessario per effettuare la diagnosi del mieloma e per valutare l'entità della malattia. UN'aspirazione e una biopsia del midollo osseo è la procedura per raccogliere un campione di midollo osseo.
Vengono presi due tipi di campioni di midollo osseo: midollo osseo liquido (un aspirante) e midollo osseo solido nel nucleo osseo (una biopsia). Il test viene solitamente eseguito sul retro dell'osso dell'anca.
Il midollo osseo è esaminato sotto un microscopio da un patologo, un medico che si specializza nella diagnosi delle malattie esaminando le cellule ed i tessuti.
Se le cellule plasmatiche comprendono almeno il 10%-30% delle cellule del midollo osseo, questo sostiene la diagnosi del mieloma, in combinazione con le proteine M e i raggi X.
La biopsia del midollo osseo può essere una procedura scomoda ma relativamente rapida, in modo da la maggior parte dei pazienti ricevono una certa forma di premedicazione per renderli più comodi. Può essere effettuato solitamente in un ufficio medico.
Occasionalmente, le prove più implicate possono essere effettuate sul midollo osseo. Non tutti i test elencati sono regolarmente eseguiti dal patologo, ma possono essere richiesti dal medico del paziente. Questi possono essere utili nella valutazione della prognosi e del comportamento previsto del mieloma.
Analisi del cromosoma: questo test identifica le anomalie cromosomiche nelle cellule plasmatiche anormali. Alcune anomalie cromosomiche sono legate alla prognosi più povera. Alcune anomalie cromosomiche implicano anche che alcuni trattamenti specifici potrebbero essere meno efficaci. Questa prova è quindi una guida importante di trattamento.
Le seguenti prove del midollo osseo sono sotto ulteriore valutazione e non possono essere effettuate ordinariamente:
Morfologia plasmablastic: questa prova esamina le cellule anormali del plasma e determina il loro livello di maturità. Meno cellule di plasma mature indicano una prognosi più povera.
Densità del microvasore del midollo osseo: un alto grado di sviluppo del vaso sanguigno nuovo nel midollo osseo indica la crescita attiva del tumore e quindi una prognosi più povera.
Indice di etichettatura delle cellule di plasma: un alto livello di questo indicatore di sviluppo attivo delle cellule di plasma può indicare una prognosi più povera.
Studi di imaging
Le prove più spesso usate per il mieloma sono le pellicole a raggi X e le scansioni a risonanza magnetica (MRI) e la tomografia a emissione di positroni (PET).
Pellicole a raggi X: i film a raggi X danno una panoramica generale del danno osseo. UN'indagine scheletrica comprende pellicole a raggi X da ogni parte del corpo. Lesioni osteolitiche sguardo oscurato, "perforato fuori, " o chiazzato contro la sostanza bianca dell'osso sulle pellicole dei raggi X. I film a raggi X possono anche rivelare fratture ossee o collasso, come nelle vertebre della colonna vertebrale.
MRI: MRI usa le differenze nelle vibrazioni magnetiche fra i tipi differenti di tessuti per dare un'immagine dettagliata delle strutture del corpo. MRI è una buona scelta per mostrare più dettagliatamente un luogo in cui il mieloma è ritenuto sospetto di causare il danno ai nervi, ai vasi sanguigni, o ad altri tessuti molli.
Ripetere i test Questi test sono utilizzati non solo per diagnosticare il mieloma, ma anche per monitorare il progresso della malattia nel tempo e per misurare la risposta al trattamento. Così, lo specialista ripete regolarmente tutti o la maggior parte di questi test per tenere traccia di come la malattia sta progredendo. Il monitoraggio dei livelli di proteine normali e anormali nel sangue è particolarmente utile in questo senso.
Nella maggior parte delle persone, trattare i tumori delle cellule plasmatiche si blocca il danno alle ossa e reni e inverte le complicazioni a causa di bassi conteggi delle cellule ematiche, ipercalcemia, e iperviscosità. I conteggi delle cellule di anima e l'emoglobina, la proteina, il calcio ed altri indicatori rinviano ai livelli normali o vicini al normale quando la malattia è sotto controllo.
Come fanno i medici a determinare la stadiazione del mieloma?
Come la maggior parte dei cancri, il mieloma è classificato in vari gruppi basati sulla misura della malattia, quanto velocemente sta progredendo, il tipo e la quantità di proteina anormale prodotta ed i tipi di sintomi e di complicazioni. La messa in scena è importante perché aiuta lo specialista a determinare la tempistica ottimale di trattamento, il miglior tipo di trattamento, e le prospettive per la remissione e la sopravvivenza per ogni individuo con il mieloma. I tipi di disturbi delle cellule plasmatiche sono i seguenti:
Gammopathy monoclonale di importanza indeterminata, o MGUS: in questa condizione, viene prodotta una piccola quantità di proteina monoclonale, ma non soddisfa i criteri per la diagnosi del mieloma. Non ci è anemia collegata, infezioni, malattia dell'osso, o abbassamento dei livelli normali dell'immunoglobulina. Non si sa se questa malattia progredirà. Perché MGUS non comporta sintomi o complicazioni, non richiede trattamento. Invece, la persona subisce il follow-up e la prova normali in modo che tutta la progressione alla malattia maligna possa essere rilevata presto e trattata prontamente. Circa l'1% delle persone con MGUS progredirà al mieloma multiplo o un cancro del sangue correlato.
Mieloma multiplo fumante: questa condizione comprende i risultati di cellule plasmatiche anormali che producono una proteina monoclonale, ma non sono presenti sintomi o complicanze del mieloma. Questa condizione rappresenta circa il 5% di tutti i casi di mieloma. La malattia può rimanere stabile senza progredire al mieloma attivo per anni. In alcune persone, non lo fa mai. Poiché la malattia non è attiva, non richiede trattamento. Come MGUS, il mieloma fumante richiede un attento follow-up e un test in modo che ogni progressione al mieloma attivo possa essere individuata precocemente e trattata tempestivamente.
Mieloma multiplo inDolente: le persone affette da questo tipo di mieloma hanno un elevato numero di cellule plasmatiche anormali nel midollo osseo che possono o non possono produrre proteine monoclonali. Inoltre hanno l'anemia delicata o alcune lesioni dell'osso, ma non hanno sintomi. La malattia può rimanere stabile per lunghi periodi. Il trattamento comincia al primo segno di tutta la progressione di malattia.
Mieloma multiplo sintomatico: questa è la forma piena e attiva del mieloma. Il numero di cellule plasmatiche nel midollo osseo è generalmente più elevato, con la produzione di proteine monoclonali, eccetto nel caso del mieloma non-secreto. Altri criteri diagnostici specifici devono essere soddisfatti prima di effettuare la diagnosi del mieloma, come il grado di anemia, la depressione dei livelli normali dell'immunoglobulina, il livello di calcio e la presenza di lesioni ossee.
Come per tutti i tumori, un sistema per definire il grado di malattia, che è importante per prendere decisioni di trattamento e di previsione dei risultati, è stato designato come "staging. "
Nel mieloma, la stadiazione è stata tradizionalmente basata sui seguenti criteri: livello di emoglobina (livello RBC), grado di elevazione delle proteine M, livelli di calcio sierici e presenza di lesioni litiche ossee. La malattia iniziale della fase è considerata come fase I, mentre la vasta malattia è ritenuta fase III. I risultati intermedi suggeriscono la malattia di fase II (Durie-Salmon staging). Recentemente, un nuovo sistema internazionale di staging ha proposto l'uso dei livelli del siero beta-2 della microglobulina e dell'albumina per determinare le fasi I-III, suggerenti che tali indicatori possano definire più esattamente le decisioni di trattamento e, potenzialmente, il risultato.
Quali sono i trattamenti per il mieloma multiplo?
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Medici di assistenza sanitaria primaria di solito si riferiscono le persone affette da mieloma a un subspecialistico di solito chiamato ematologo o ematologo-oncologo. Occasionalmente, un chirurgo può essere necessario per essere consultato per il trattamento profilattico di fratture imminenti o decompressione spinale.
Anche se i trattamenti medici sono abbastanza standardizzati, diversi medici hanno diverse filosofie e pratiche nel prendersi cura dei loro pazienti.
UNA persona potrebbe voler consultare con più di uno specialista prima di selezionare il loro ematologo-oncologo.
I membri della famiglia, gli amici e i professionisti di sanità sono buone risorse per ottenere i rinvii. Molte comunità, società mediche e centri oncologici offrono servizi di referral telefonici o Internet.
Durante una consultazione con un ematologo-oncologo, la persona avrà l'opportunità di porre domande e di discutere i trattamenti disponibili.
Il medico presenterà ogni tipo di trattamento, dare i pro ei contro, e formulare raccomandazioni sulla base del trattamento pubblicato linee guida e l'esperienza del medico.
Il trattamento del mieloma dipende dal palcoscenico. Fattori quali l'età, la salute complessiva e la recidiva del mieloma sono inclusi nel processo decisionale di trattamento.
La decisione di quale trattamento da perseguire è fatta fra il ematologo-oncologo della persona (con l'input dagli altri membri della squadra di cura) ed i membri della famiglia, ma la decisione infine si riposa con il paziente.
Per risultati di trattamento ottimale, una persona dovrebbe essere certa di capire esattamente cosa sarà fatto e perché, e cosa aspettarsi dai trattamenti che sono stati decisi su.
Come tutti i tumori, il mieloma è molto probabilmente gestibile quando viene diagnosticato precocemente e trattato prontamente.
UN piano di trattamento è individualizzato per una situazione specifica.
La prima decisione da prendere è se offrire o meno al paziente un trapianto di cellule staminali come parte del loro trattamento in qualsiasi momento in futuro. Ciò influenza i tipi di farmaci da prescrivere per il trattamento all'inizio.
Le terapie più diffuse sono vari tipi di chemioterapia, modulazione immunitaria (ad esempio, pomalidomide) o farmaci immunomodulatori, derivati del cortisone come il prednisone o desametasone (corticosteroidi), e/o radioterapia.
Farmaci più recenti che sono attivi contro il mieloma può essere offerto come daratumumab (si lega a CD38, una glicoproteina che le cellule mieloma multiplo richiedono) o pomalidomide, sia come terapia singola o insieme con la chemioterapia.
La cura di appoggio è data per trattare le complicazioni ed i sintomi. Alcuni potenziali farmaci di supporto di assistenza comprendono fattori di crescita per l'anemia e farmaci per trattare la malattia ossea.
La chemioterapia della alto-dose seguita da un'infusione della cellula formativa--denominata un trapianto della cellula formativa--è offerta spesso come modo migliore controllare il mieloma multiplo più lungamente possibile. È spesso offerto dopo il completamento di iniziale, o induzione, il trattamento.
Più trattamento del mieloma
Oltre ad un ematologo-oncologo, la squadra medica di una persona può includere uno specialista in radioterapia (radioterapista). Il team comprenderà anche uno o più infermieri, un dietista, un assistente sociale e altri professionisti, se necessario.
Non vi è alcuna cura per il mieloma, ma con il trattamento, i pazienti possono sopravvivere per molti anni con sintomi notevolmente ridotti e problemi. Il primo obiettivo della terapia medica è quello di consentire al paziente di andare in una remissione completa. Ciò significa che non esiste una proteina monoclonale rilevabile e il numero di cellule plasmatiche nel midollo osseo è normale (meno del 5%) dopo il trattamento. La remissione non è la stessa cura. In remissione, un piccolo numero di cellule di mieloma probabilmente rimangono nel corpo, ma non sono rilevabili usando la tecnologia attualmente disponibile e non causano sintomi. Quando i sintomi riprendono, o più anormale cellule plasmatiche compaiono nel midollo osseo, o proteine anomale di nuovo cominciano ad apparire nel sangue o nelle urine, il paziente si dice che hanno ricaduto, e non è più in remissione completa.
Gli obiettivi nel realizzare la remissione completa stanno prolungando la vita, alleviando i sintomi, impedicendo danni mieloma-relativi alle ossa, ai reni ed ad altri organi e conservando una buona qualità di vita per il più lungo possibile.
La maggior parte dei pazienti in remissione alla fine si verifica una ricaduta o essere detto di avere una malattia ricorrente.
La durata della remissione dipende dalla fase del mieloma e varia in base alle caratteristiche della malattia. La remissione può essere abbastanza variabile, durevole per alcuni mesi, o per molti anni. La remissione che dura molto tempo è denominata remissione durevole, che è l'obiettivo della terapia. La durata della remissione è un buon indicatore dell'aggressività del mieloma. La remissione può anche essere considerata parziale. UNA remissione parziale (detta anche risposta parziale) significa che il livello di proteina monoclonale diminuisce dopo il trattamento a meno della metà del suo livello prima del trattamento. UN'ottima risposta parziale significa che il livello di proteina monoclonale diminuisce di almeno il 90% dal suo livello prima del trattamento.
Altri termini utilizzati per descrivere la risposta del mieloma al trattamento sono i seguenti:
Risposta minore: il livello di proteina monoclonale diminuisce ma è ancora maggiore della metà del livello originale.
Fase stabile della malattia/Plateau: il livello di proteina monoclonale rimane lo stesso.
Progressione: il livello di proteina monoclonale peggiora durante o dopo il trattamento. Ciò include il mieloma ricorrente o refrattario.
Mieloma refrattario: la malattia è resistente al trattamento.
UN ematologo-oncologo può utilizzare i seguenti termini per riferirsi alla terapia del mieloma:
La prima linea di terapia somministrata per il mieloma è spesso indicato come "terapia di induzione " perché è stato progettato per indurre una remissione.
Molti pazienti possono avere il mieloma sufficientemente aggressivo da considerare candidati per il trapianto della cellula formativa, che è un regime intensivo della chemioterapia della alto-dose, seguito dall'infusione delle cellule donatrici-abbinate normali (sotto forma di una cellula formativa allogeneic trasfusione [rare], o--più conunemente, seguito dal reinfusion del patient ' cellule formative di s, sotto forma d'un trapianto autologous). Questa forma di trattamento è a volte indicato come "terapia di consolidamento. "
Se questo trattamento non induce una remissione completa, la persona sarà probabilmente dato un regime di trattamento diverso. Questo è talvolta chiamato "terapia di seconda linea, " o occasionalmente, "terapia di salvataggio. "
Una volta che la malattia è controllata, la persona può essere dato ancora più trattamento per mantenere il controllo. Questo si chiama "terapia di manutenzione.
Quali sono i trattamenti medici per il mieloma?
La terapia standard di prima linea (primaria) per il mieloma comporta combinazioni di terapia con corticosteroidi e agenti immunomodulatori, con o senza farmaci chemioterapici. Il farmaco di assistenza di sostegno è dato frequentemente insieme a tale trattamento. A volte la radioterapia è aggiunto per le persone con danni ossei significativi.
Chemioterapia
La chemioterapia è l'uso di potenti farmaci per uccidere le cellule tumorali. La chemioterapia è una terapia sistemica, il che significa che circola attraverso il flusso sanguigno e colpisce quasi tutte le parti del corpo. Idealmente, la chemioterapia può trovare e uccidere le cellule tumorali in tutto il corpo.
Purtroppo, la chemioterapia colpisce anche le cellule sane, che può provocare effetti collaterali.
Gli effetti collaterali della chemioterapia dipendono in parte i farmaci utilizzati e le dosi.
Alcune persone, a causa della variabilità nel modo in cui i farmaci sono ripartiti o metabolizzati, tollerare la chemioterapia meglio di altri.
Gli effetti collaterali generali più comuni della chemioterapia includono affaticamento, maggiore suscettibilità alle infezioni, nausea e vomito, perdita di appetito, perdita di capelli, piaghe in bocca e del tratto digerente, dolori muscolari, facile ecchimosi o sanguinamento, e intorpidimento o formicolio nelle mani e piedi. Farmaci specifici possono conferire altri effetti collaterali specifici.
Farmaci e altri trattamenti sono disponibili per aiutare le persone a tollerare questi effetti collaterali, che possono essere gravi e, raramente, la vita, soprattutto negli anziani.
È importante che un paziente riveda i risultati attesi ed effetti secondari potenziali della terapia con il loro professionista di sanità prima dell'intraprendere il loro corso di trattamento selezionato.
I farmaci immunomodulatori come il talidomide (Thalomid), il pomalidomide (Pomalyst) e il lenalidomide (REVLIMID) possono causare altri effetti collaterali. Questi includono i seguenti:
Aumento della tendenza a formare coaguli di sangue in vari luoghi del corpo
Vertigini e sonnolenza
Costipazione
Intorpidimento e formicolio nelle mani e piedi
Bassi conteggi ematici
Rari problemi con il sangue nelle urine, anormale del fegato esami del sangue
UNA persona che prende il talidomide o il lenalidomide deve osservare le precauzioni rigorose circa il rischio di questi agenti ad una persona che può rimanere incinta poichè possono causare i difetti di nascita severi.
Clinici
Le sperimentazioni cliniche si riferiscono agli studi che sono stati fatti e sono in corso in entrambi i centri comunitari ed i centri di ricerca importanti negli studi clinici degli Stati Uniti hanno condotto agli avanzamenti nei trattamenti di tutte le forme di cancro, compreso il mieloma multiplo.
Nuove terapie e nuovi modi di somministrare terapie conosciute sono continuamente sotto inchiesta per il trattamento del mieloma multiplo. Queste nuove terapie si verificano come risultato di prestazioni favorevoli in precedenti, monitorati, nazionali studi multi-istituzionali. Solitamente, uno studio clinico è offerto ai pazienti per estendere e confermare i risultati più iniziali di tali studi. Per ricevere tali nuove terapie, un paziente dovrebbe accosentiree al trattamento iscrivendosi ad una prova clinica.
Idealmente, il trattamento ematologo/oncologo apparterrà a una rete di sperimentazione clinica che fornisce up-to-data la terapia e l'analisi immediata dei dati in corso. L'iscrizione del paziente in ogni prova clinica coinvolge accosentiree ad un programma particolare di trattamento che è squisitamente dettagliato dal medico ed altri membri della squadra di trattamento. UN protocollo scritto è fornito al paziente e comprende un documento di consenso scritto completamente dettagliato/informato.
Il protocollo e la relativa forma di consenso collegata, dettaglia i farmaci, tutti gli effetti secondari conosciuti e le alternative al trattamento dovrebbero là essere guasti nella terapia o nel rifiuto paziente di partecipare. Come notato, il paziente è pienamente informato dei potenziali benefici e dei rischi associati a tale trattamento, e il consenso si ottiene in presenza del medico curante e molto probabilmente altri membri del team di trattamento.
Alternativamente, un ematologo-oncologo può riferirsi un paziente ad un'altra istituzione per ricevere il trattamento o il trattamento d'indagine intensi, che possono essere al contrario non disponibili all'istituzione corrente, quale trapianto della cellula formativa.
Radioterapia
La radioterapia utilizza raggi ad alta energia per uccidere le cellule tumorali. È considerata una terapia locale, il che significa che dovrebbe essere utilizzato per indirizzare le aree del corpo coinvolti dal mieloma. UN oncologo di radiazione progetta e sorveglia la terapia.
Nel mieloma, la radiazione è utilizzata principalmente per il trattamento di tumori solitari delle cellule plasmatiche, tumori più grandi, o per ridurre il dolore e, auspicabilmente, prevenire una frattura patologica in un osso mieloma-compromesso.
A seconda di come e dove la radiazione è somministrato, può causare alcuni effetti collaterali come la fatica, perdita di appetito, nausea, diarrea, urgenza di minzione, e problemi di pelle. L'irradiazione dell'osso di fondo e il midollo all'interno dell'osso possono provocare la soppressione dei conteggi di anima.
Il programma per i trattamenti di radiazione dipende dalla dose e dagli obiettivi di trattamento. La radiazione è spesso somministrata giornalmente per diversi giorni o settimane al fine di minimizzare gli effetti collaterali senza perdere l'efficienza terapeutica.
Più trattamento medico sul mieloma
Trapianto di cellule staminali
Il trapianto della cellula formativa è usato spesso come terapia di consolidamento dopo che un paziente ha realizzato una remissione completa (CR), o dopo che un secondo CR è realizzato nella malattia ricorrente. Inoltre è usato in pazienti che non possono realizzare una remissione con la prima linea, o cosiddetta standard, terapia.
Il trapianto della cellula formativa è più efficace della chemioterapia convenzionale nell'uccisione delle cellule di mieloma. Tuttavia, è un trattamento fisicamente ed emozionalmente esigente, in modo da non tutto con il mieloma è un candidato per un tal metodo aggressivo. Il trapianto della cellula formativa è usato il più spesso per i pazienti più giovani o i pazienti più anziani selezionati con una buona condizione di prestazione. È stato associato con i tassi più elevati di remissione, così come la remissione e la sopravvivenza più lunghe che quelle della chemioterapia della standard-dose.
Questa procedura prevede l'uso di dosi molto elevate di chemioterapia per uccidere le cellule tumorali aggressive.
La dose di chemioterapia è stato progettato per distruggere il midollo, in sostanza per mantenere il midollo da recuperare spontaneamente e produrre cellule anormali ancora una volta.
L'individuo allora è dato una trasfusione delle cellule formative sane del midollo osseo. Il numero di cellule infusa è calcolato per essere sufficiente ad indurre il recupero dello zucchino con i precursori delle cellule staminali del midollo osseo. Concettualmente, un allogenico (da un donatore tessuto-abbinato della famiglia) trapianto della cellula formativa sarebbe preferibile, per infondere le cellule formative tumore-libere. Tuttavia, poiché il mieloma è una malattia spesso osservata negli anziani, pochi pazienti possono soddisfare criteri per un approccio così aggressivo e coloro che subiscono un trapianto allogeneic sono a rischio di complicanze e di morte.
Se le proprie cellule staminali sono usate, il reinfusion dopo la terapia della alto-dose si riferisce a come autologous (il suo proprio). La re-infusione autologa, o trapianto, di cellule staminali è una frequente raccomandazione di trattamento per i pazienti affetti da mieloma aggressivo. Può essere l'unico ricorso se un donatore allogeneic non è disponibile, ma è più tollerabile ed è associato con la sopravvivenza migliore che trapianto allogeneic standard.
Tuttavia, il trapianto autologous in anticipo, rispetto alla continuazione della chemioterapia e del trapianto in ritardo in parecchi studi, è stato associato con un intervallo senza sintomi più lungo.
Il trapianto allogeneic può essere suggerito per controllo a lungo termine della malattia; Tuttavia, un tal metodo è associato con più alti tassi di mortalità e di morbosità confrontati ai casi in pazienti più giovani e quelli con altre diagnosi. Recentemente, tuttavia, ci sono stati un certo numero di studi clinici che valutano i risultati dei pazienti che hanno ricevuto meno intensivo, "nonmyeloablative " trapianti, a volte indicato come "mini-transplants. " un donatore di famiglia tessuto-compatibile è ancora richiesto per una tal procedura, ma è associato con i tassi più bassi di mortalità rispetto a quelli del trapianto allogeneic standard. L'idea dietro un tal metodo è di amministrare le dosi più basse della chemioterapia per minimizzare il danno dell'organo e di usare le cellule formative allogeneic per esercitare una reazione immune contro il mieloma, denominato "innesto contro il mieloma" effetto.
I dati recenti hanno sollevato le domande quanto a se o non l'inclusione dei trapianti della cellula formativa è necessaria. Questi trattamenti non sono ancora curativi in questa malattia, e trattamenti più recenti possono essere in grado di estendere la vita anche senza la morbosità dei trapianti. Questo problema è attualmente irrisolto.
Assistenza di supporto
La cura di sostegno è molto importante nella gestione di tutti i cancri e il mieloma non fa eccezione. Le seguenti questioni dovrebbero essere affrontate nel controllo delle complicanze della malattia:
Stabilizzazione ossea: una classe di farmaci, il bifosfonati, è in grado di rallentare i danni ossei, ridurre il rischio di fratture, e ridurre il dolore a causa di assottigliamento delle ossa. Essi regolano anche i livelli di calcio nel sangue e, eventualmente, influenzare il sistema immunitario in modi che possono aiutare a combattere il mieloma. Queste droghe sono date per via endovenosa, generalmente una volta ogni tre-quattro settimane. Gli esempi includono pamidronato (Aredia) e acido zoledronico (Zometa). Altri bifosfonati sono in corso di sviluppo o di ulteriore valutazione.
Controllo di dolore: le lesioni osteolitiche e le fratture risultanti possono causare il dolore considerevole. I pazienti affetti da mieloma spesso richiedono farmaci antidolorifici o radiazioni a lesioni dolorose.
Cure ortopediche: le fratture da danni osteolitiche possono causare gravi dolori e disabilità. UN esperto di ossa (ortopedico) può fornire sollievo dal dolore e migliorare la funzionalità delle ossa colpite, se necessario. Neurochirurghi, ortopedici, o radiologi interventistica possono offrire una procedura chiamata vertebroplasty (iniezione di cemento osseo) per stabilizzare le ossa colpite nella colonna vertebrale.
Fattori di crescita: questi agenti aumentare la produzione di nuove cellule del sangue dal midollo osseo e l'aiuto nel recupero dagli effetti della chemioterapia.
Alcuni pazienti possono beneficiare di trasfusioni di piastrine per ridurre il sanguinamento.
Quali farmaci trattano il mieloma?
Numerose chemioterapia e combinazioni di farmaci biologici sono stati utilizzati per il mieloma multiplo. Quale tipo e combinazione di terapia dipende da molti fattori, compreso il tipo e la fase del mieloma, la capacità di tollerare gli effetti secondari di chemioterapia e se tutto il trattamento precedente è stato reso o se ulteriore trattamento è progettato, quale la cellula formativa Trapianto. Ematologi/oncologi spesso lavorano insieme regionalmente per decidere quale combinazione di chemioterapia e farmaci biologici stanno attualmente lavorando meglio per i loro pazienti. A causa di questa collaborazione regionale, le combinazioni di farmaci spesso variano e sono in grado di cambiare rapidamente quando si verificano risultati migliori.
Chemioterapia
Combinazioni di farmaci chemioterapici diversi sembrano essere più efficaci di agenti singoli. Diversi farmaci con diversi meccanismi di azione, quando somministrato insieme a basse dosi, probabilmente aumentare l'efficacia del trattamento, riducendo la probabilità di effetti collaterali intollerabili.
Diverse combinazioni standard sono usate come terapia di induzione nel mieloma; oggi le combinazioni spesso considerate coinvolgono un farmaco immunomodulante come il talidomide o il lenalidomide in combinazione con desametasone. Le combinazioni che coinvolgono bortezomib (VELCADE) inoltre sono considerate sempre più frequentemente. Farmaci più recenti nella famiglia di bortezomib con attività contro il mieloma comprendono carfilzomib (Kyprolis) e ixazomib (Ninlaro). Le più vecchie combinazioni hanno incluso la combinazione di vincristine (Oncovin), di doxorubicina (Adriamycin) e del corticosteroide, desametasone (Decadron). Questa combinazione di farmaci è indicato come "VAD. " ancora una vecchia combinazione è melfalan più prednisone. Quale combinazione una persona è data dipende dal piano di trattamento e le esperienze dello specialista e il centro medico dove viene ricevuto il trattamento. Per esempio, se un trapianto della cellula formativa fa parte di un programma di trattamento, il melfalan non può essere dato, poiché può ridurre la produzione della cellula formativa ed alterare la capacità allora di raccogliere tali cellule prima che un trapianto sia progettato.
Le combinazioni di droghe sono date solitamente secondo un programma stabilito che deve essere seguito rigorosamente.
Nella maggior parte delle situazioni i trattamenti possono essere somministrati in o attraverso l'ufficio dell'oncologo. Se un paziente è troppo malato con sintomi di mieloma multiplo, il trattamento può essere somministrato in ospedale.
La chemioterapia è somministrata in cicli.
Un ciclo comprende il periodo di trattamento effettivo (di solito alcuni giorni) seguito da un periodo di riposo e di recupero (di solito un paio di settimane).
Il trattamento standard include tipicamente un numero stabilito di cicli, come quattro o sei. La spaziatura fuori la chemioterapia questo senso permette una più alta dose cumulativa da dare mentre migliora la capacità della persona di tollerare gli effetti secondari.
La chemioterapia può essere somministrato in forma di pillola o in forma liquida per essere infusa direttamente nel flusso sanguigno attraverso una vena (endovenosa).
Alcune droghe ampiamente usate contro il mieloma, vale a dire melfalan, prednisone, dexamethasone, così come talidomide e lenalidomide e ixazomib, sono dati nella forma della pillola.
La maggior parte delle persone che ricevono la chemioterapia endovenosa (IV) avrà un dispositivo semi-permanente posto in una vena, di solito nel petto o nel braccio superiore. Questo dispositivo permette al team medico di una persona di accesso rapido e facile ai vasi sanguigni, sia per la somministrazione di farmaci e per la raccolta di campioni di sangue. Questi dispositivi vengono in diversi tipi, di solito indicato come "catetere, " "porta, " o "linea centrale. " questi dispositivi possono essere facilmente vissuta a casa, e richiedono diversi tipi di cura a seconda del dispositivo utilizzato.
Bifosfonati: tutti i pazienti che ricevono la terapia primaria per il mieloma multiplo dovrebbero ricevere bifosfonati. Quelli nell'uso più comune sono pamidronato (Aredia) un acido zoledronico (Zometa). Questi non sono agenti chemioterapici, ma possono ridurre la frequenza di eventi scheletrici sintomatici come le fratture. Essi possono anche trattare ipercalcemia.
Altri farmaci: altri farmaci che sono trattamenti standard per il mieloma sono corticosteroidi (prednisone o desametasone) e talidomide (Thalomid) e lenalidomide (REVLIMID).
I corticosteroidi sono farmaci potenti che hanno molte azioni diverse, tra cui l'attività anti-infiammatoria e anti-immunità. Sono attivi contro il mieloma e riducono la produzione della proteina M. Prednisone e desametasone può essere somministrato con agenti chemioterapici o da solo per le persone che non possono tollerare farmaci chemioterapici o bisogno di loro per aiutare a ridurre i livelli di calcio o di diminuire gonfiore intorno nervi essere premuto su da masse di cellule plasmatiche in o accanto a Ossa.
Il sistema immunitario che modifica i farmaci come il talidomide o il lenalidomide non sono agenti chemioterapici nel senso tradizionale. Questi agenti immunomodulatori sono dati solitamente con un corticosteroide, quale desametasone (Decadron). Le azioni della talidomide possono comprendere la diminuzione della capacità di cancro diffusa in tutto il sangue (antiangiogenesi), interferendo con le molecole di adesione, o migliorando il rilascio di citochine (sostanze che combattono il cancro all'interno del corpo). Questo farmaco può essere associato a sonnolenza, costipazione, coaguli di sangue venoso, e intorpidimento e formicolio nelle punte delle estremità. È assolutamente controindicato in gravidanza, in quanto provoca difetti alla nascita. Il farmaco è erogato attraverso un programma che assicura che i medici hanno istruito i pazienti circa l'importanza della contraccezione quando si prende il farmaco. Di solito, aspirina o diluenti del sangue a bassa dose, come il warfarin (Coumadin) sono dati in combinazione con talidomide e corticosteroidi.
Nuova terapia farmacologica
Un analogo di talidomide, di CC-5013, o di lenalidomide (REVLIMID), ha presumibilmente pochi effetti secondari di talidomide e sembra essere più potente di talidomide negli studi di laboratorio. È anche un agente immunomodulatore. È stato valutato come parte della terapia combinata con corticosteroidi o farmaci chemioterapici. La combinazione di lenalidomide e un corticosteroide è ora approvata dalla FDA come opzione di trattamento di prima linea nel mieloma multiplo. Attualmente sono in fase di sviluppo anche altri farmaci immunomodulatori per il mieloma.
Bortezomib (VELCADE) è il primo di una nuova classe di farmaci chiamati inibitori proteasoma. Inibitori proteasoma può preferenzialmente interrompere la crescita di una cellula tumorale. Altri inibitori proteasoma sono stati recentemente sviluppati tra cui carfilzomib e ixazomib.
Il patient ' la squadra medica di s dovrebbe discutere i trattamenti e gli effetti secondari con il paziente; ogni paziente è diverso, quindi i trattamenti possono variare. I pazienti dovrebbero discutere i loro trattamenti e chiedere ai loro medici su eventuali preoccupazioni.
Quali sono le complicanze del mieloma?
Altre complicazioni del mieloma possono comprendere quanto segue:
Cryoglobulinemia: le persone con questa rara condizione producono una proteina che precipita, o cade fuori soluzione, quando il sangue è esposto a temperature fredde.
Amyloidosis: questa complicazione rara si presenta principalmente nelle persone di cui il mieloma produce le componenti chiare della catena delle immunoglobuline. Le catene leggere si combinano con altre sostanze nel sangue per formare una proteina appiccicosa chiamata amiloide, che compromette la funzione di qualsiasi organo in cui può accumularsi.
È possibile prevenire il mieloma? Qual è la proGnosi del mieloma?
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Dopo che la terapia primaria per il mieloma è completa, tutte le prove diagnostiche adatte, compreso l'aspirazione e la biopsia del midollo osseo, sono ripetute per determinare quanto bene la terapia ha funzionato.
I risultati di questi test determineranno se si è verificata una remissione.
Se il paziente è in remissione, l'oncologo raccomanderà un programma di test regolari e visite di follow-up per monitorare la remissione e identificare la ricaduta precoce.
Mantenere una veglia costante attraverso esami di follow-up e test non è meno importante della terapia stessa.
Per i casi in cui il mieloma non vada in remissione completa dopo il trattamento, o se ricorre dopo il trattamento, il ematologo/oncologo probabilmente suggerirà ulteriore trattamento.
Non esiste un modo noto per prevenire il mieloma. UNA raccomandazione standard è quella di evitare i fattori di rischio per la malattia, ma si sa poco riguardo ai fattori di rischio per il mieloma. Tuttavia, gli individui che sviluppano un plasmacytoma (tipi rari di tumori solidi) sono al rischio per lo sviluppo del mieloma multiplo. Questi tumori hanno tre tipi, che crescono sia all'interno del tessuto molle o nell'osso. Sono i seguenti:
Il plasmacytoma solitario dell'osso (SPB) si sviluppa in ossa senza spargersi sistematicamente.
Il plasmacytomaum (EP) si sviluppa in tessuto molle senza spargersi sistematicamente.
Plasmacytomas multipli: più plasmacytomas sia primario o ricorrente
Il tipo SPB, se non trattato, spesso progredisce al mieloma multiplo in circa due o quattro anni.
Le prospettive per il mieloma sono leggermente migliorate nel corso degli ultimi decenni, poiché il trattamento è migliorato. Tuttavia, il tasso di sopravvivenza complessivo quinquennale è di circa il 30%, e quasi 11.000 persone negli Stati Uniti muoiono di mieloma all'anno.
Ci sono gruppi di sostegno per il mieloma?
Vivere con il mieloma presenta molte nuove sfide per un individuo affetto e la sua famiglia e gli amici. Ci possono essere molte preoccupazioni su come il mieloma influenzerà qualcuno e la sua capacità di "vivere una vita normale, " cioè, per la cura per la famiglia e la casa, di tenere un lavoro, e di continuare le amicizie e le attività si gode.
Molte persone possono sentirsi ansiosi e depressi. Alcune persone si sentono arrabbiate e risentite; altri si sentono inermi e sconfitti. Per la maggior parte delle persone affette da mieloma, parlare dei loro sentimenti e preoccupazioni può essere utile.
Amici e familiari possono essere molto di supporto. Essi possono essere riluttanti a offrire sostegno per una serie di motivi. Se la persona interessata vuole parlare delle loro preoccupazioni, è importante far loro sapere di farlo.
Alcune persone non vogliono "onere " i loro cari, o che preferiscono parlare delle loro preoccupazioni con un professionista più neutrale. UN assistente sociale, un consigliere, o un membro del clero può essere utile se si vuole discutere i suoi sentimenti e le preoccupazioni di avere il mieloma. Il ematologo o oncologo dovrebbe essere in grado di consigliare qualcuno.
Parlare con altre persone che hanno un mieloma profondamente aiuta molte persone affette da mieloma. Condividere le preoccupazioni con gli altri che hanno attraversato la stessa cosa può essere notevolmente rassicurante. Gruppi di sostegno delle persone affette da mieloma possono essere disponibili attraverso il centro medico dove si sta ricevendo il trattamento. La società americana del cancro inoltre ha informazioni sui gruppi di sostegno dappertutto gli Stati Uniti.
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